ALD 식사 요령
-영양치료 목표: VLCFA섭취량을 낮춘다, 인체 내에서 만들어지는 VLCFA 양을 줄인다.
-VLCFA: 포화지방이 많은 식품에서 발견/유제품및 유지방/동물성식품의 지방/식물의 씨와 껍질

ALD 식사 원칙
저지방식사 조리원칙에 준한다
필수지방산 고려하여 저지방식사/조리 중 포화지방산 섭취 최소화/저지방 어육류군 선택/조리방법에서 기름 사용 최소화
대체기름 섭취: 로렌조오일
VLCFA 생성억제 및 열량보충/열량요구량의 20% 공급

로렌조오일
GTO:GTE=4:1
GTO: 90% oleic acid 5 %LA포함 ->EFA 총열량의 1.25% 공급
GTE: 90%이상 erucic acid
필수지방산 보충: 홍화유(LA)와 어유(ALA) 섭취

기름류

(PA: palmitic acid  SA: stearic  OA: oleic  LA: linoleic  ALA: linolenic)

조리시 주의사항
- 조리 시 기름, 깨소금 등은 사용하지 않는다.
- 과일 및 채소는 껍질과 씨를 제거하여 먹는다.
- 육류는 한 번에 많은 양을 먹지 말고, 먼저 끓는 물에 데쳐 기름을 제거한다.
- 로렌조 오일은 처방받은 양을 약처럼 복용하거나, 주스나 음료에 섞어서 섭취한다.
- 열량 보충을 위해 설탕, 물엿, 꿀, 사탕, 젤리 등을 자주 이용한다.

TO. ALD와 AMN환자들에게 GTO와 GTE를 사용하여 식이요법을 권장하는 의사와 영양사에게
FROM. 모저로부터 (Janet Borel, M.S., R.D.)


ALD와 AMN의 치료를 위한 식이요법에 관한 정보가 동봉되어 있습니다.
이 동봉된 정보 이외에 식이요법책(ALD/AMN Diet cookbook)이 본 실험적인 식사를 따르기로 결정한 모든 환자들에게 이용가능합니다. ALD/AMN 식이요법책을 지시하고 있는 명령이 이 서류에 포함되어 있습니다.
이 식이요법을 따르고 있는 각 환자를 관찰하기 위하여 또 GTO와 GTE를 행정적으로 관계하고 있는 FDA에 따르기 위하여 당신의 영양평가서와 식사규정이 본인에게 보내져야 합니다. 표본 영양평가서식이 동봉되어 있습니다. ALD와 AMN을 가지고 있는 환자나 가족들에게 규정하고 가르치는 식사법에 관한 당신의 도움이 매우 가치가 있고 절실한 것입니다.
당신의 나라에서 이용가능한 저지방 식품에 관한 질문에 대답할 수 있는 수단으로써 한국의 유능한 영양사를 갖는 것은 특히 가치가 있습니다. 우리는 실험적으로 약 200명의 환자들에게 식사를 하게 하고 있습니다.
그리고, 케네디 센타에 오지 못하는 환자들을 위해서 당신의 도움은 즉각적인 영양안내와 지시를 제공하는데 있어서 매우 중요한 요소입니다. 그리고, 동봉된 식사요법과 물질에 관해서 의문이 있다면, 편한 맘으로 제게 연락을 주십시오.

ALD와 AMN 환자를 위한 식이요법
ALD와 AMN 환자들의 신체 조직 안에는 매우 긴 지방산(VLCFA)이 축적되어 있다.
특히 신경조직과 부신조직에 많이 축적되어 있는데, 이 지방산의 혈장 수치는 본 환자에 있어서는 정상인의 5배이다.
또 ALD/AMN 유전자를 보유하고 있는 여성은 정상인의 3배이다. 이 지방산의 축적은 ALD/AMN과 관계가 있는 신경학상의 문제와 부신의 문제를 야기시킨다고 믿어진다.
이 지방산의 원천은 (1)어떤 음식으로부터 온다.(2)지방을 먹음으로서 자연히 몸속에서 만들어진다.
식이요법의 목표는 음식으로부터 섭취되는 VLCFA를 낮게 하는 것이고, 육체에서 만들어진 VLCFA를 낮추는 것이다. 이것이 성취되었을 때 VLCFA의 혈장수치는 정상으로 낮아진다.
우리는 "혈장수치가 떨어지면 다른 조직(특히 신경조직)의 수치도 떨어진다"라는 가정 하에 가장 측정하기 쉬운 혈장 수치를 측정한다. 혈장 수치가 낮아졌다는 최초의 증거는 신경세포의 퇴화속도의 개선과 관계가 있다고 생각된다.

VLCFA란 무엇인가?
식용유, 버터, 고기에 있는 기름과 같은 모든 지방은 지방산으로 구성되어 있다.
지방산은 체인처럼 함께 연결되어 있는 탄소원자로 구성되어 있다. 그런데 그 탄소는 산소와 수소로 연결되어 있다.
지방산의 체인은 탄소원자의 숫자에 따라서 길이가 다를 수 있다.
탄소원자가 하나 또는 두 개의 띠로 연결되는 방법은 각 지방산에게 독특한 성질을 준다.

ALD/AMN환자에게 축적되어 있는 VLCFA는;

"C"는 탄소원자를 나타낸다. 다음의 숫자는 지방산 체인에서 함께 연결되어 있는 탄소수를 의미한다.
"0"는 탄소원자 사이에 두 개의 띠가 없다는 것을 나타낸다.
두 개의 띠가 없기 때문에 그 지방산은 포화상태이다.
포화된 VLCFA는 소량으로 음식에 존재한다. 가령 낙농제품(우유제품)과 기름있는 고기와 같은 포화지방산이 높은 음식에서 발견된다. 식물의 껍질에서도 발견된다. 그러므로 VLCFA는 특히 음식의 껍질과 씨에 많이 존재한다. ALD/AMN환자에게 관련되는 가장 중요한 VLCFA는 C26:0 이다.
그리고 그것은 다른 지방산의 표시로서 사용된다. 약 200종류의 음식에서 C26: 0 이 분석되었다.
하루에 정상적인 식사로부터 12∼40mg의 C26: 0 이 섭취된다.
VLCFA는 식사에서 섭취한 보통의 포화지방이 길게 됨으로써 몸에서 만들어지기도 한다.

보통의 포화지방이라 함은 다음과 같다.

ALD/AMN환자에 있어서 길게되는 과정이 정상적으로 일어난다. 그래서 VLCFA가 생산된다.
그러나, 그 육체는 정상적으로 VLCFA를 산화시키거나 분해시킬 수 없다. 그 결과 VLCFA가 축적된다.
그러므로, ALD/AMN환자에 있어서는 VLCFA의 축적의 원천은 (1)어떤 식사로부터이고 (2)보통의 포화지방이 몸에서 길게 됨으로써 발생한다.

ALD/AMN환자를 위한 실험적인 식사는 다음과 같은 두가지의 주된 구성요소를 가지고 있다.
1. VLCFA의 섭취를 제한한다.
2. 대부분의 식사 중에서 얻어질 수 있는 포화지방의 대체물로서 GTO와 GTE를 먹을 것.

VLCFA의 섭취제한
일반적으로 다음과 같은 음식을 먹음으로 VLCFA의 섭취가 제한된다.

1. 기름기를 제거한 우유, 저지방, 지방을 제거한 치이즈와 요구르트 , 기름을 제거한 냉각우유와 같은 지방없는 우유제품
2. 기름기가 없는 소고기, 돼지고기, 기름을 제거한 껍질이 없는 닭고기, 저지방 생선
3. VLCFA가 적은 과일과 야채
많은 음식 속에 있는 VLCFA가 케네디 센터에서 측정되었다.
이 정보로부터 C26: 0이 가장 낮은 음식이 목록으로 철해져있고 그것들은 식사에서 허용된다.
다른 모든 음식은 피해야 한다. 피해야되는 주된 음식들은 다음과 같은 포화지방이다.

1. 버터, 크림, 우유, 아이스크림과 같은 우유제품
2. 돼지기름과 같은 동물로부터 추출된 고기속에 있는 지방
3. 높은 포화지방 또는 VLCFA를 포함하는 야채기름
대부분의 야채기름과 쇼트닝은 상당한 양의 VLCFA를 가지고 있다.
ALD/AMN 환자를 위한 실험식사에서 포화지방을 제한해야 되는 이유는
첫째, 포화지방은 VLCFA를 가지고 있고,
    둘째, 몸에서 VLCFA를 만들기 위하여 일반 식사중에 있는 포화지방을 이용한다는 것이다.


GTO와 GTE의 사용

ALD/AMN환자를 위한 식이요법이 가능한한 많이 포화지방산을 제거하기를 요구하고 있지만 식사에서 포화지방을 섭취하는 것은 중요하다. 지방은 에너지를 공급하고 어떤 지방산은 필수적이다. 즉 그것들은 육체에 의해서 만들어질 수 없기 때문에 식사에서 얻어져야 한다. 필수 지방산은 몸에서 몇가지의 중요한 역할을 수행한다. ALD/AMN환자를 위한 식이요법은 보통 식사에서 제거된 포화지방에 대한 대체물로서 두 가지 기름(GTO, GTE)을 공급한다.

GTO와 GTE는 이중결합을 하나 가지고 있는 불포화 지방산이다.


하나의 이중 결합을 가지고 있는 불포화 지방산이란 무엇인가?

이중결합을 하나 가지고 있는 불포화 지방산은 지방산을 구성하고 있는 체인속의 두 개의 탄소 원자 사이에서 특별한 장소에 위치하고 있는 한 개의 이중결합을 가지고 있는 지방산이다. 일반적인 식사에서 하나의 이중결합을 가지고 있는 불포화 지방산은 다음과 같다. 

"C"는 탄소를 나타낸다. "C" 다음에 있는 숫자는 체인 속에 있는 탄소원자 수를 말한다.
"1"은 체인 속에 이중구조가 한 개 있다는 것을 말한다. 화살표는 이중 구조의 위치를 말한다.
Erucic acid는 일반적인 지방 식사에는 없는 이중결합을 하나 가지고 있는 불포화 지방산이다.

- GTO : GTO는 약 90%의 oleic acid(올레인산)를 포함하고 있는 특별히 만들어진 기름이다.
Oleic acid는 일반적인 지방식사에 있는 이중결합을 하나 가지고 있는 불포화지방산이다. 그것은 가령 옥수수기름(25% oleic aicd), 해바라기씨 기름(21%), 올리브기름(71%)과 같은 많은 종류의 식용유에 있다. 위와 같은 식용유와는 달리 GTO oil에는 극소량의 VLCFA가 있다.(위의 기름에는 많다)

- GTE : GTE는 또한 하나의 이중결함을 가지고있는 지방산인 erucic acid로 구성된 기름이다.
erucic acid는 인도, 중국등 몇몇 곳을 제외하고는 일반적인 나라들의 음식에는 없다. GTE는 고도의 erucic acid를 가지고 있는 rapeseed oil로부터 정제된 것이다.
ALD/AMN 환자를 위한 식사를 위해서 GTO와 GTE의 혼합물이 다른 모든 식사의 지방에 대한 대체물로서 식용되어져야 한다. 식사의 결과는 포화지방이 낮아지고, 이중으로 결합된 불포화 지방산이 높아진다.


어떻게 GTO와 GTE가 혈장 VLCFA를 낮추는가?

육체가 더 긴 체인 지방산을 만들기 위하여 체인에 탄소원자를 더하므로써 지방식사를 길게하는 것은 당연한 과정이다. 이와같이 길게 하는 것은 효소에서 발생하는 화학적 과정이다. 또 다른 일련의 효소는 VLCFA를 산화시키기 위하여, 분해시키기 위하여 필요하다. VLCFA를 분해시키는 효소가 없어진 것이 이 환자의 문제점이다.

이 효소가 없으면 VLCFA는 축적되기 마련이다.


Elongation of fatty accids: 

oxidation, or break-down, of fatty accids:

ALD환자에 있어서는 분해시키는 효소가 존재하지 않는다.
따라서 분해과정이 일어날 수 없다. 지방산을 길게 하는 효소는 포화지방산이건 이중결합을 가지고있는 불포화 지방산이건 작용한다. 본 환자를 위한 식이요법은 포화지방산 대신에 이중결합을 가지고 있는 불포화지방산을 이용한다.
그래서, 보다 많은 이중결합을 가지고있는 지방산은 길게 만드는 효소를 위해서 유용하다. 그 결과 VLCFA를 만드는 포화지방산의 양의 감소가 발생한다. 이중결합을 가지고있는 VLCFA의 양은 증가한다. 그러나 그것들은 포화 VLCFA보다는 덜유독하다. 육체는 이중결합을 가지고 VLCFA를 보다 잘 분해시킬 수 있다.

어떻게 GTO와 GTE는 안전한가?
앞에서 언급한 대로 GTO는 일반 지방식사에 포함되어 있는 oleic acid다.
지금까지 어떠한 해로운 반응도 환자들에게 나타나지 않았다. GTE는 보통 지방식사에는 없는 erucic acid로 구성되어 있다. 동물에 대한 실험식사의 연구는 erucic acid가 높은 식사를 먹었을 때 쥐들은 심장 근육조직에서 지방을 축적시키고 있었다. 이 동물실험 때문에 많은 양의 erucic acid를 포함하고 있는 기름은 미국과 다른 나라의 식사에 허용되지 않았다. 이것이 FDA에 의해서 GTE를 사용하기 위해서는 음식물이 아니고 약이어야 한다는 이유이다.
GTE를 복용하고있는 모든 환자의 심장기능이 정규적으로 검사되고 있다. 지금까지 GTE를 복용하는 사람들에게는 어떠한 문제도 보고되고 있지 않다.

인간에 있어서의 erucic acid에 대한 연구는 건강한 사람에게 주어진 소량의 erucic acid의 식사는 혈소판감소를 야기시켰다. 혈소판은 피를 엉기게하는데 필요한 피의 성분이다.
혈소판 감소는 GTE와 GTO를 복용하고 있는 몇몇의 ALD/AMN환자에 있어서도 나타낸다.
그 이유는 알려지지 않았다. 그러나 식사 조절법을 따르고 있는 모든 환자의 혈소판수가 검사되는 것은 중요하다.

필수지방산이란 무엇인가?
필수지방산은 육체로부터 얻어질 수 없어서 식사에서 공급되어져야 하는 지방산이다.
필수지방산은 정상적인 육체기능을 담당하는데 꼭 필요한 것이다.
필수지방산은 이중결합을 여러 개 가지고있는 불포화 지방산이다. 즉 그것들은 두 개 이상의 결합을 가지고 있다. 필수 지방산은 다음과 같다.
이 지방산은 이중결합이 탄소체인이 어디에 있느냐에 따라서 다른 구조를 가지고 있다. 구조에 기초하여 omega-3, omega-6의 두 종류가 있다.
인간에게 있어서 omega-6지방산은 omega-3지방산으로 전환될 수 없다. 역시 omega-3가 omega-6로 될 수도 없다. 그러므로, 식사에서 두 지방산을 모두 흡수하는 것이 필요하다. 필수지방산은 견과류(밤, 호도, 땅콩)나 씨, 야채기름에 있다.
정상적인 사람들은 정상적인 식사에서 적당한 필수지방산을 섭취한다. 본 환자의 식사에는 이러한 것을 배제시키고 있다. 그래서 이러한 것을 공급하여주는 것이 걱정이다. 필수지방산 상태와 ALD/AMN환자의 식사에 관한 걱정의 또 다른 이유는 이중결합을 하나 가진 불포화 지방산의 식사는 필요한 필수지방산의 신진대사를 방해한다는 것이다.
그래서 육체가 필요로 하는 복합 지방으로 될 수 없다는 것이다. GTO는 약 5%의 linoleic acid를 포함하고 있지만 GTE는 약간만을 가지고 있다. ALD/AMN환자의 식사는 명백한 필수지방산의 부족을 방지하기 위하여 아마도 충분한 필수지방산을 공급한다. 그러나 적당량을 공급하지 못할지도 모른다.
그 식사는 linoleic acid를 공급하기 위하여 잇꽃 oil(safflower)로 보충되어져야 한다. 가령 생선기름과 같은 omega-3의 원천으로 공급되어져야 한다. 환자의 필수지방산 상태가 관찰되어져야 한다.

GTO와 GTE는 얼마나 필요한가?
GTE의 지나친 흡수의 위험을 최소화하기 위하여, 효과적인 GTO를 공급하기 위하여, GTO 4 GTE 1의 비율로 섭취할 것을 권한다. 규정된 GTO GTE의 혼합은 각 개인에 따라 다르다.
그 비율은 의사와 함께 일하고 있는 영양사에 의하여 결정된다. 매일 규정된 양을 섭취하는 것이 매우 중요하다. GTO GTE의 혼합물은 FDA에 의하여 약으로 여겨진다. ALD와 AMN환자들에 대한 식이요법규정으로써 처방된 각 환자에 따라서 로렌조오일이 제한적으로 사용된다. 로렌조 오일은 GTO GTE의 비율이 4:1로서 유용할 수 있다.
로렌조오일은 미국에 있는 Scientific Hospital Supplies 주식회사에 의해서 공급되며, FDA감독 밑에 있는 기관에 의한 처방으로써만 이용 가능하다. 로렌조오일은 약처럼 스푼으로 복용된다. 로렌조오일은 음식에 첨가될 수 있다.
어떤 환자들은 가령 주스와 같은 음료수에 매일의 복용량을 섞어서 사용한다.

주의: 로렌조오일은 요리의 첨가물로서 사용되어서는 안 된다. 그것은 GTE가 고열을 받을 때 파괴되기 때문이다.
로렌조오일에 추가하여 GTO는 요리하는데 이용될 수 있는데 그것은 가령 버터, 마아가린 마요네즈, 사라다 등의 대용 물질이 되는 것이다. GTO 오일의 조리법은 ALD/AMN환자의 식사를 위한 요리책에서 설명되어지고 있다.
보통 사람들의 식사에서 섭취될 수 있는 oleic acid는 GTO에서 섭취될 수 있다. GTO는 가족 그리고 ALD/AMN환자와 관계없는 다른 사람들도 먹을 수 있다.

요약
ALD/AMN환자의 식사는 저포화 지방산이고 저VLCFA이다. 이 OIL은 로렌조오일이라고 알려져 있는 오일에서 이용가능하다. 부모들은 반드시 규정된 양의 로렌조오일을 공급해야 된다.
그 오일은 ALD와 AMN 환자를 위한 실험적인 식사요법의 부분으로써 여겨지는 약이다.
ALD/AMN 환자는 심장기능, 간기능, 혈소판수의 변화가 관찰되어져야 한다.

허가된 음식
200종류 이상의 음식이 VLCFA에 대한 내용물에 대하여 Moser박사에 의해서 실험되었다. 그러한 음식들은 허락된 음식으로써(Foods Allowed) 기록되어 있다.
어떤 음식들은 상표명으로도 기록되어 있다. 그 상표의 음식물을 구할 수 없다면 재체물도 가능하다 어떤 음식이 좋을까하는 결정을 위해서 당신의 영양사와 상의해야만 한다. 식용에 적합한 씨, 과일, 껍질등은 ALD/AMN환자에게는 나쁜 C26:0 이 많이 포함되어 있다. 과거에는 대부분의 씨와 껍질을 피할 것을 권고해왔다.
그러나, 이런 것들이 섬유질을 공급하는 것이기 때문에 GTE와 GTO에 있는 어떤 변형물이 VLCFA를 낮추는 데 효과적이다. 우리는 껍질과 씨를 피하는 필요성을 발견하지 못했다. 그러나, 허가된 음식에는 벗긴 껍질과 씨를 피할 것을 권하고 있다.

다이어트 오일을 얻기 위한 설명
환자가 일단, ALD/AMN Diet를 시작할 것을 결정하면 모든 테스트가 이뤄져야 한다. 두 가지 종류의 기름이 주문되어질 수 있다. 식사는 실험적인 요법이기 때문에 FDA는 로렌조 오일을 '약'으로 여긴다.(식사가 아님)
그래서, 로렌조 오일에 대한 처방은 모저박사에 의해서 쓰여져야 한다. 두가지 오일은 GTE, GTO의 두 가지로써, 얻을 수 있고 또는 GTO(4) : GTE(1)의 비율로 섞은 로렌조 오일로 얻을 수도 있다.
GTE 는 영국에 있는 Croda Surfactants, Ltd 에서 만들어지고 Scientific Hospital Supplies Company(SHS)에서 공급되어진다. 그리고, SHS는 Maryland에 사무실을 가지고 있다.
SHS는 역시 로렌조 오일도 공급한다. 모저박사의 처방은 SHS에 Fax로 보내진다.
GTE 1리터, 또는 로렌조 오일 6병이 UPS를 경유하여 환자에게 보내진다.

Note : 환자는 GTE 또는 로렌조 오일을 위한 처방을 다시 받기 위하여 케네디 센터와 연락하여야 한다.
GTE오일이 보내지기 위해서는 적어도 2주일이 걸린다.
GTO는 Karshamns USA Inc.에서 제조된다. GTO는 720ml(=24온스)크기의 병 12개로 되어 있다.
환자는 회사로부터 직접 GTO를 주문할 수 있다.

KarlShamns Lipid Specialties USA
501 West First Avenue
Columbus, Ohio 43201
Attn : Customer Service
GTO를 주문하기 위한 가장 쉬운 방법은 장거리 전화를 하는 것이다.
1-800-848-1340
JSB
Revised 6/92


부신백질이영양증모임 대표 김득한

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